少女患罕见复杂“先心病” 专家创新解除“心头”之患

来源:西京医院 2024-07-29 11:16

近日,西京医院心血管外科顾春虎教授团队成功为一名14岁少女实施罕见儿童复杂先天性心脏病姑息术后转根治手术。经科技查新,该术式未见报道,此次术式的成功开展,有望为更多类似病症患者带来治疗希望。

花季少女饱受先心病折磨长期卧床

李甜(化名)出生后不久即发现患有严重复杂先天性心脏病,诊断为右心室发育不良、三尖瓣发育不良,从此她连日常活动都成了奢望,生活质量严重受限……面对如此困境,李甜不得不接受两次分期姑息手术,将右心室旷置,形成左心室单心室生理循环,以部分满足身体氧气需求。然而,这一手术方案无法从根本上解决问题。

“回想起孩子的求医之路,每一步都充满艰辛与挑战。”李甜的父母说。近年来,李甜运动能力愈发下降,生活质量每况愈下,稍微活动即感胸闷气短,后来甚至到了不得不卧床的地步。

为缓解症状,李甜决定接受第二次姑息手术。然而,这次手术风险极高、难度极大,国内仅有少数心脏中心才能常规开展。父母便带她来到西京医院心血管外科求诊。

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克服挑战行根治手术 让患者获“心”生

经门诊评估,心血管外科顾春虎教授初步得出结论:尽管李甜右心室虽发育不佳但其功能并未完全丧失,仍有恢复可能。这一发现让他心中萌生了一个方案:是否考虑行根治手术?

据顾春虎介绍说:“正常人左、右两个心室分工协作、缺一不可,李甜的先心病是因一侧心室严重发育不良,无法满足身体循环要求。由于身体严重缺氧,此前常规通过两次分期姑息手术旷置右心室,即成为单心室的生理循环,达到部分满足身体的氧气需求。但单心室从解剖、生理上无法达到正常人功能,患者会无法运动、婚育,且预期寿命远低于常规水平。”

根治手术可以恢复两个心室的正常解剖及生理循环,但难度极大,往往面临多重挑战:一是首次手术需进行推倒重建,并同时对心内结构进行根治性修复。二是手术变数大,方案需根据术中情况随时调整。三是术中操作精细复杂、步骤繁多,手术和体外循环时间长,对麻醉、术后监护等要求高,风险极大。

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术前:上腔静脉与右肺动脉连接

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3D打印心血管模型

为进一步明确诊断、精准评估,顾春虎教授团队对李甜右心室大小和功能反复评估。经充分检查、反复讨论,心血管外科、放射科、超声医学科、麻醉科等多个学科及亚专业相互协作,与家属商定决定实施先天性心脏病姑息术后转根治手术。

术中团队成员全神贯注,小心翼翼地将患者心脏及相邻的大血管从胸腔中剥离。在这个步骤中,任何微小的失误都可能导致心脏破裂,进而引发大出血。仅剥离这一个步骤就耗时三小时,最终获得成功。随后,团队对心脏与血管连接进行重建,根治性修复心内结构,并创新性使用术中置换的三尖瓣瓣叶组织重建肺动脉瓣,帮助李甜重获“心”生。

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术后:上腔静脉恢复与右心房连接

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经过10个小时紧张施术,手术顺利完成,李甜恢复双心室功能,达到了根治目的。术后当天拔除气管插管,术后第一天即可下地活动,第八天便康复出院。(通讯员 王欣睿)

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