国内首例！

成人遗传性耳聋基因治疗

在西京医院获成功

何林（化名）

出生时便患有先天性耳聋

2岁时在西京医院植入一侧人工耳蜗

前不久，23岁的她

再次回到西京医院耳鼻咽喉头颈外科

在这里接受遗传性耳聋基因治疗

经科技查新，该例手术系

国内首例成人遗传性耳聋的基因治疗

据了解，1岁时，家人发现何林听力存在问题，到了学说话的年龄，一点说话的意思都没有，无论是叫名字，还是播放音乐，都没有反应。检查后发现，患有先天性耳聋，并且是最严重的全聋。2岁时，何林在西京医院接受了右耳人工耳蜗植入手术。

23岁这年，何林再次拨通西京医院耳鼻咽喉头颈外科电话咨询，是否也能开展国际领先的OTOF基因突变耳聋基因治疗，并表示想要参与的迫切愿望。

经过全面系统评估后，何林符合临床创新手术患者筛选条件，手术很快被提上日程。4月30日，耳鼻咽喉头颈外科查定军主任带领团队为何林进行手术治疗，将基因药物精准无误地送达内耳。

术后第一天，何林对近处的喧哗声和拍手声有了感知。当家人呼唤名字时，她甚至能听清是几个字。

出院后，何林的左耳听力逐渐恢复。术后一个月复查，纯音听阈测试显示，左耳听力阈值明显提高。平均阈值由101dB提高到了70dB，距离5m也能听见较小拍手声音，并清晰分辨出是几声。

▲术前

▲术后

何林手术的成功，为遗传性耳聋治疗“窗口期”提供了新见解——成人患者也能从基因治疗中受益。随着技术持续进步和研究不断深入，未来专家团队有望在该领域实现更多突破。

据查定军主任介绍，中国现有约2780万耳聋患者，其中60%与遗传因素相关，而基因治疗被视为这类遗传性耳聋的根治之策。希望利用基因技术，导入正常或具有治疗作用的基因，从根本上改善患者的听力，使之更接近自然声音。